Um gangliosídeo presente em quantidade anormalmente elevada no cérebro e fígado devido à deficiência de uma enzima biosintética, G(M3):UDP-N-acetilgalactosaminiltransferase. A deficiência desta enzima impede a formação do gangliosídeo G(M2) a partir do gangliosídeo G(M3), sendo esta a causa de uma esfingolipidose anabólica.