Enzima que catalisa a tetrapolimerização do
PORFOBILINOGÊNIO monopirrol no preuroporfirinogênio hidroximetilbilano (
UROPORFIRINOGÊNIOS) em várias etapas distintas. É a terceira enzima entre as 8
enzimas da via biossintética da
HEME. Em
humanos, a deficiência desta enzima codificada pelo gene HMBS (ou PBGD) resulta em uma forma de porfiria neurológica (
PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE). Esta enzima foi classificada anteriormente como EC 4.3.1.8.