Condição rara de ambiquidade sexual, na qual o indivíduo apresenta tecidos gonadais de ambos SEXOS, ou seja, tecidos do OVÁRIO e dos TESTÍCULOS. Pode existir um testículo em um lado e um ovário de outro (lateral) ou, pode ocorrer tecido testicular e ovariano combinados (ovotestículos) em cada lado (bilateral). O cariótipo mais comum é o 46 XX. Outros incluem 46 XY e 45 X/XY.