Um grupo de
neoplasias de
células arredondadas, primitivas e altamente celular que ocorre extracranialmente em
tecidos moles e ossos e que são derivados de
células da
crista neural embrionária. Esse tumores ocorrem principalmente em crianças e adolescentes e compartilham um número de características com o
sarcoma de Ewing (
SARCOMA DE EWING). Eles podem surgir na
parede torácica,
pele,
órbita,
rim e outras estruturas e tendem a ser invasivos localmente ou a metastatizar, embora formas relativamente benignas podem ocorrer. As características histológicas incluem uma tendência a formar rosetas de Homer-Wright e a exibir uma coloração positiva para enolase e
vimentina específicas de
neurônios.